Anal atrezi yenidoğan periyodunda tespit edilip makatın kapalı olması manasındaki doğuştan olan bir anomalidir. Yalnızca makatın cilde açılmamasından, ağır idrar yolları ve genital anomaliye kadar bir yelpaze formunda çok değişik tiplerdedir. Tipine nazaran tedavi şekil(ler)i değişebilir. Bu tiplendirme beslenme kanalının son kısmı olan anüsün olağanda makat olması gereken yere ne kadar uzak olduğuna, kalın bağırsağın içeride neresi ile ilişkili olduğuna nazaran yapılır. Tıpkı halde bu tiplendirmeye nazaran hastalarda eşlik eden öbür doğuştan anomaliler olabilir. Kolay tipteki hastalar bir ameliyatla olağan hayatlarına dönerken daha karışık hastaları bir dizi ameliyatlar beklemektedir.
Alçak tip hastalıkta makat, genel anestezi altındaki tek bir ameliyatla oluşturulur ve hasta çoklukla olağan hayatına çok kısa bir müddet içinde döner.
Komplike hastalıkta işler daha karmaşıktır, neredeyse tüm olgularda bağırsak ile idrar kanalı yahut kızların cinsel bölgeleri ortasında ilişki vardır. Bu hastalarda öncelikle:
Kolostomi yapılması: Bağırsağın karından dışarıya açılarak dışkının buradan beden dışına atılabilmesini sağlayacak ameliyat uygulanır. Bu ortada bahsedilen bağırsak-idrar yolu/cinsel bölge ortasındaki irtibatın, enfeksiyon riskini arttıran, daima dışkı ile bulaşından kısmen de olsa korunması sağlanır. Bu hastalar dışkılarını bir mühlet karınlarına yapıştırılan torbanın içine yaparlar.
Düzeltici ameliyat: Çocuğunuzun gelişimi, ek anomalileri ve hastalığının tipine nazaran hekimler tarafından uygun olduğu düşünülen vakitte (bu mühlet çoklukla 2-3 ay arasıdır) “düzeltici ameliyat” ile hem bağırsak-idrar yolu/cinsel bölge ortasındaki irtibat yok edilir hem de üstte kalmış bağırsaklar aşağıya gerçek çekilir ve aslında olması gereken yerde makat oluşturulur. Hasta bundan sonraki ameliyatına kadar makat genişletme programına alınır.
Kolostomi kapatılması: Düzeltici ameliyattan yaklaşık iki ay sonra “kolostomi kapatılması” ameliyatı ile karına açılmış olan bağırsak deveranı tekrar karın içinden olacak formda sağlanır, hasta artık dışkısını bir evvelki ameliyatla oluşturulmuş makatından yapabilecektir.
Bu hastalarda sonucun başarısı hastanın anatomik yapısına, varsa eşlik eden öteki hastalıklarına ve aile-hasta ahengine (kolostominin yıkanması, genişletme programına uyum) bağlıdır. Ameliyatın mühleti olağan kaideler altında 2-5 saat ortasında olup ameliyatın seyrine ve hasta faktörlerine bağlı olarak bu müddet değişebilir. Muvaffakiyet talihi ise hastadan hastaya, kör sonlanan barsağın makattan uzaklığına ve hastada görülen ek anomalilerin varlığı ve şiddetine nazaran değişmekle birlikte yaklaşık %30-90’dır. Ameliyatta sonra hasta klinikte yaklaşık 2-7 gün ortasında izlenir. Bu mühlet içerisinde hasta ağızdan beslenemeyebilir ve total parenteral beslenme (TPN) uygulanır.
Erkeklerde en sık görülen genital anomali inmemiş testis ve hipospadiastır. İnmemiş testis ameliyatı hayatın birinci yılı içinde yapılmalıdır. ARM tamiri sırasında en sık cerrahi teşebbüs nedeni yüksek dereceli VUR’lerdir, bu hastalarda subüreterik enjeksiyon düzgünleşme sağlamaz ve en aktif tedavi yolu üreteroneosistostomidir.
Spinal anomaliler içinde en sık cerrahi teşebbüs nedeni tethered korddur (gergin kord sendromu). Bilhassa sakrum ve spinal anomali birlikteliği üriner inkontinans mümkünlüğünü arttırır. Asemptomatik hastalarda tethered kord için ameliyat endikasyonu ve tethered kord tamiratının fekal inkontinansa tesiri tartışmalıdır.
Güzelleşme müddetinde ve uzun devirde karşılaşılabilecek sorunlar:
Kolostomi ucunun tekrar karın içine kaçması.
Aşağı indirilen bağırsağın üst kaçıp, makatın kapanması.
İdrar yollarında darlık, tıkanma.
Yeni oluşturulan makatta darlık.
Kolostomi yıkanması ve makat genişletme programında hasta uyumsuzluğu
Anomalinin tipine nazaran değişen oranlarda
İstemli bağırsak hareketlerinin olmaması,
Az ya da çok kaka kaçırma,
İdrar kaçırma,
Kabızlık: Ameliyat ne kadar başarılı olursa olsun bu hastalarda önemli bir problemdir.
Geç Periyot Beklentiler ve Problemler:
Anorektal malformasyon hastalarında 5 yaşın üstünde en sık müracaat nedeni dışkı ve idrar kaçırmadır. Dışkı alışkanlığı 3-5 yaş aralığında barsak eğitim programı ile sağlanmalıdır. Anorektal malformasyonun tipi, cerrahi tamir ve sonrası seyir, sakrum ve spinal anomaliler dışkı ve idrar kaçırma üstünde tesirli değişkenlerdir.
Ameliyat öncesi distal kolostogram (ilaçlı film) ile ARM tipi belirlenmelidir. Kolostomi yapılmadan başarısız tamiri, ameliyatla anüsün tam yerine getirilememesi, darlık gelişmesi, rektoüriner fistül yahut Currarino Triadının tanısı olmadan tamiri, barsağın başarısız bir halde indirilmesi en sık tekrar ARM tamir nedenleridir.
Tedaviye dirençli kabızlık olgularında Hirschsprung hastalığının birlikte bulunma mümkünlüğü çok düşüktür ve rektal biyopsi alınması öncelikli olmamalıdır.
Barsak eğitim programında dışkının 24 saat boyunca dışkı kaçırmadan birikimi ve istemli barsak hareketi yahut lavman ile tam boşalımı sağlanmaya çalışılır. Dışkı kaçırma değişik oranlarda olabilir. Lavman içeriğinin ve laksatif dozunun ayarlanması gerekir. Dışkı ve idrar kaçırma tedavisi için lavman ve pak aralıklı kateterizasyon tedavisi verilen ve muvaffakiyet sağlanan hastaların bir kısmı takipte tedaviyi bırakarak inkontinan olmaktadır. Barsak eğitim programında muvaffakiyetin arttırılması için hasta izlem ve bağlantısının daha sık yapılması gereklidir.
Bu yararlı oldu mu??
0 / 0